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Morbus Ménière

Bei Morbus Ménière handelt es sich um eine Erkrankung des Innenohres, die gekennzeichnet ist durch quälende anfallsartige Drehschwindel mit Erbrechen in Zusammenhang mit Hörverlust, Ohrensausen (Tinnitus) und Druckgefühl in der Tiefe des Ohres ("Empfindung wie Wasser im Gehörgang der betroffenen Seite").

Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf und betrifft Männer häufiger als Frauen.

Der Name geht auf den französischen Arzt Prosper Ménière (Paris, 1799-1862) zurück.

Symptome

Der Drehschwindel mit Übelkeit bis zum Erbrechen kann ohne erkennbaren Anlass jederzeit auftreten. Er dauert mitunter minuten- oder gar stundenlang an und wiederholt sich in unterschiedlichen Abständen. Das Schwindelgefühl kann so starke Ausmasse annehmen, dass der Patient nicht mehr sicher stehen kann. Zwischen den Anfällen werden keine Gleichgewichtsstörungen empfunden. Zusätzlich besteht eine zeitweise auftretende Hörminderung, verbunden mit Ohrgeräuschen (Tinnitus) und einem Druckgefühl in dem betroffenen Ohr. Die Anfälle treten in unregelmässigen Abständen auf, Hörstürze und Drehschwindelattacken können dabei zeitlich versetzt voneinander auftreten. Während einer Ménière-Attacke kann es zu einer passageren Verbesserung einer vorbestehenden Hörminderung oder eines Ohrgeräusches (meist im Tieftonbereich) kommen.

• Schwindel

Typisch für Morbus Ménière ist ein schubweise einsetzender extrem starker Drehschwindel begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Der Schwindel wird bei Bewegung i. a. schlimmer, ist aber auch in vollkommener Ruhe vorhanden. Seine Dauer beträgt meist zwischen 10 und 20 Minuten, aber teilweise auch mehrere Stunden. Viel längere oder viel kürzere Schwindelzeiten deuten auf andere Erkrankungen (Lagerungsschwindel, mangelnde Blutversorgung des Hörorgans, Entzündungen) als auf Morbus Ménière hin.

• Hörverlust

Der Hörverlust beim Morbus Ménière ist meist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Hörschwäche im Tieftonbereich. Das bedeutet, dass der Patient tiefe Töne schlecht hören kann, und bei hohen Tönen zumindest anfangs keine Beeinträchtigungen zu beobachten sind.

• Tinnitus

Häufig tritt bei Morbus Ménière ein sogenannter Tinnitus auf. Als Tinnitus bezeichnet man ein Ohrgeräusch, das ein anderer Beobachter nicht wahrnehmen kann. Ein Tinnitus an sich kann in allen Tonlagen auftreten, als Rauschen, als einzelne Töne, als mehrere überlagerte Töne. Beim Morbus Ménière ist der Tinnitus häufig niederfrequent. Die Beeinträchtigung durch den Tinnitus ist beim Morbus Ménière häufig nur mittelmässig stark oder gering ausgeprägt.

Ursachen

Eine häufig genannte Annahme geht davon aus, dass der Morbus Ménière durch einen sogenannten endolymphatischen Hydrops hervorgerufen werde. Demnach führe eine Überproduktion an Endolymphe oder ein zu geringer Abfluss zu einem erhöhten mechanischen Druck der Endolymphe, die zu einem Riss oder einer erhöhten Durchlässigkeit des Endolymphschlauches führe. Dadurch könne sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe mischen. Die Trennung der Ionen sei jedoch für die elektrischen Prozesse auf Zell-/Nervenebene im Innenohr wichtig, da sie eine elektrische Potentialdifferenz aufrechterhalte. Durch die Mischung beider Flüssigkeiten komme es daher zu einer falschen Signalübertragung ins Gehirn.

Leider ist eine genaue Untersuchung des Innenohres bzw. des Gleichgewichtsorgans am lebendigen Menschen nur schwer möglich, da es anatomisch an einer unzugänglichen Stelle - nämlich hinter dem Schädelknochen - liegt. Zudem ist das Hörorgan klein, in der Grösse vergleichbar mit einer Bohne.

Diagnose

Die Diagnose des Morbus Ménière stellt ein Facharzt für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde oder für Neurologie. Die Untersuchungen dienen im wesentlichen dazu, andere Erkrankungen beispielsweise des Mittelohres (Mittelohrentzündung), des Innenohres (Hörsturz, Tinnitus, gutartiger Lagerungsschwindel), des Hörnervs (Akustikusneurinom), des Gleichgewichtsnerven (Neuritis vestibularis), des Gehirns und einer vestibulären (basilären) Migräne auszuschliessen. Die Diagnose ist somit eine "Ausschlussdiagnose", da sie nicht direkt nachgewiesen werden kann. Daher sollte die Diagnose nicht zu früh gestellt werden, was leider in Vergangenheit oft erfolgte.

Der wichtigste Teil der Diagnose ist eine umfassende Befragung des Patienten (Anamnese). Typischerweise berichten Patienten beim Morbus Ménière über einen plötzlich einsetzenden starken Drehschwindel, Hörverlust und Ohrgeräusche. Diese sog. "Meniersche Trias" ist jedoch nicht oft so typisch anzutreffen.

Gleichgewichtsprüfungen

Die Gleichgewichtsprüfungen dienen dazu herauszufinden, ob eine Beeinträchtigung des Gleichgewichtsorgans vorliegt.

• Romberg-Versuch: Der Proband steht auf einem oder beiden Beinen bei geschlossenen Augen so, dass die Füsse sich innen berühren. Beide Arme werden horizontal vorgestreckt.
• Gangabweichung: Beim Gehen mit geschlossenen Augen nach vorne wird die Gangabweichung festgestellt.
• Marschieren auf einer Stelle (Unterberger-Tretversuch): Marschieren auf einer Stelle mit geschlossenen Augen, ggf. mit den Armen nach vorne gestreckt.
• Kalorische Prüfung des Gleichgewichtsorgans: Durch Spülen des Gehörganges mit kaltem oder warmen Wasser (30°C, 44°C) kann die Funktion des Gleichgewichtsorgans direkt untersucht werden. Sollte das Trommelfell nicht intakt sein, kann der Versuch ersatzweise bei Raumtemperatur mit Äther durchgeführt werden. Durch den Kälte- oder Wärmereiz wird die Endolymphe in Bewegung gesetzt. Bei funktionierendem Gleichgewichtsorgan vermittelt das dem Probanden den Eindruck, als würde er im Raum kreisen. Der kalte Reiz wird häufig als stärker empfunden als der warme Reiz. Dabei lässt sich ein Nystagmus, d. h. ein Zucken des Auges, beobachten. In der Regel bewegt sich beim warmen Reiz das Auge in Richtung des gereizten Ohres, beim kalten Reiz in die entgegengesetzte Richtung.

Während der Untersuchung liegt der Patient auf einer Liege. Damit über die Augen keine Orientierung im Raum möglich ist, sollten sie geschlossen sein. Häufig beobachtet der Arzt jedoch die Augenbewegungen mit Hilfe der Frenzelbrille, einer Brille mit 15 dpt, die eine Orientierung im Raum ebenfalls unmöglich macht, aber dem Arzt die Möglichkeit gibt, die Augenbewegungen zu beobachten.

Hörtests

• Tonschwellen- und Sprachaudiogramm: Mit einem Hörtest wird die Hörfähigkeit des Ohres über Luft- und Knochenleitung geprüft. Die Prüfung über die Knochenleitung ist wichtig, um Hörstörungen des Mittelohres von denen des Innenohres unterscheiden zu können.

• Otoakustische Emissionen: Die otoakustischen Emissionen messen den Schall, den das Ohr auf einen von aussen auftretenden Reiz aussendet. Die otoakustischen Emissionen sind das Nebenprodukt einer aktiven Schallverstärkung, die im Innenohr stattfindet. Durch Messung der otoakustischen Emissionen kann die Funktionstüchtigkeit der äusseren Haarzellen überprüft werden.

• BERA: Bei der BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) wird das Ohr mit Schallimpulsen gereizt. Elektroden am Kopf messen die darauf vom Hirnstamm erzeugten Ströme. Die Untersuchung lässt Rückschlüsse darüber zu, ob der Schall ohne Probleme über den Hörnerv weitergeleitet wird. Bei eindeutigen Messergebnissen lässt sich so ein Akustikusneurinom weitgehend ausschliessen.

weitere Verfahren

• Glycerolbelastungsprobe/Glyzeroltest: Bei der Glycerolbelastungsprobe kann ein endolymphatisches Geschehen im Hörbereich nachgewiesen werden. Dazu trinkt der Proband ein Glas mit einem hochsüssen Getränk.

Ist die Substanz über die Magenschleimhaut ins Blut gelangt, besteht ein Konzentrationsgefälle der Bestandteile zwischen Blut und Endolymphe. Um das Konzentrationsgefälle auszugleichen könnten nun einerseits die Bestandteile in die Endolymphe diffundieren oder - umgekehrt - Flüssigkeit der Endolymphe diffundiert ins Blut. Das letztere geschieht. Wenn ein anschliessendes Tonschwellenaudiogramm in drei benachbarten Frequenzen eine Verbesserung von 10-15 dB aufweist, gilt ein endolymphatisches Geschehen als nachgewiesen.

• Bildgebende Verfahren: Zum Ausschluss eines Akustikusneurinoms kann eine Kernspinuntersuchung bzw. eine Computertomographie eingesetzt werden.

Behandlung

Der Morbus Ménière an sich ist nicht heilbar, jedoch sind viele Auswirkungen ausgleichbar bzw. günstig beeinflussbar.

Im Akutfall helfen oft Medikamente mit Dimenhydrinat (Vomex) zur Behandlung der Übelkeit. Zur dauerhafte Therapie des erhöhten Endolymphdrucks ist Betahistin aktuell das von den Fachgesellschaften empfohlene Therapeutikum ^[1], wobei positive Wirkungsstudien auf Grund von systematischen Fehlern in Frage gestellt werden ^[2]. In den ersten Wochen der Medikamenteneinnahme kann es zu einem leichten Durchfall oder eine erhöhten Empfindlichkeit der Haut für Sonnenstrahlen kommen. Bei schweren und häufigen Attacken (>2 im Vierteljahr) empfehlen Ärzte mitunter ein Therapieversuch mit einem niedrigdosierten Schleifendiuretikum (z.B. Furosemid).^[3] Auch hier ist die unbewiesene Wirkung zu betonen.^[4]

Durchblutungsfördernde Massnahmen in Form von Medikamenten oder der Druckluftkammer werden zwar häufig bei Innenohrbeschwerden wie Hörsturz oder Tinnitus verabreicht, machen aber bei einer gesicherten Diagnose des Morbus Ménière keinen Sinn. Auch andere stark umworbene Verfahren wie die Low-Level-Laser-Therapie, bei der das Aussenohr mit einem Rotlichtlaser bestrahlt wird, sind mehr als fragwürdig, da das Laserlicht - dem eine positive Wirkung auf die Sinneszellen im Innenohr zugeschrieben wird - physikalisch dorthin nicht gelangt.

Für die Behandlung zwischen den Anfällen stehen verschiedene Methoden zur Verfügung. Diese richten sich eher darauf, den Mensch als Ganzes zu stärken, denn gegen die Erkrankung (Entspannungstechniken, Psychotherapie, Gleichgewichtsprüfungen). Jede Art von sportlicher Aktivität ist zu empfehlen, da hierüber wieder Vertrauen nach einer Drehschwindelattacke in das eigene Gleichgewichtssystem zurückgewonnen werden kann.

Bei sehr häufigem Schwindel kann ein Eingriff am endolymphatischen Sack Sakkotomie vorgenommen werden. Bei dieser Operation wird der Schädelknochen um den Sacculus weggebohrt. Der Eingriff hat zum Ziel, dass der Sacculus sich besser ausdehnen und damit die Endolymphe besser abfliessen kann. Häufig nehmen die Schwindelattacken in ihrer Zahl ab. Leider ist dieser Eingriff nicht immer und nicht immer auf Dauer erfolgreich (ca. 50 - 60% der Patienten berichten über eine Besserung der Schwindelatacken). Dass diese Zahlen mehr als ein Placeboeffekt sind, konnte bisher nicht nachgewiesen werden ^[5]

Eine weitere Möglichkeit, den Schwindel auszuschalten besteht in der teilweisen oder ganzen Ausschaltung des Gleichgewichtsorgans mit Gentamicin. Mit der Behandlung sollen jahrelang andauernde Schwindelattacken des Patienten vermieden werden. Der Ausfall des Gleichgewichtsorgans und ein teilweiser Verlust des Gehörs bei dieser Behandlung wird in Kauf genommen, da er ohnehin zum typischen Bild des Morbus Ménière gehört. Ein nur einseitiger Gleichgewichtsausfall ist in der Regel kompensierbar. Dieses Mittel ist eine ultima ratio und darf nur bei sehr schweren Beeinträchtigungen angewendet werden und auch nur dann, wenn sicher feststeht, dass das Gleichgewichtsorgan (und nicht etwa Störungen im Gehirn) für den Schwindel verantwortlich sind.

Ein neues Behandlungsverfahren ist die Labyrinthanästhesie. Dabei wird ein Betäubungsmittel durch einen kleinen Schnitt im Trommelfell ins Mittelohr eingebracht. Von dort diffundiert die Betäubung ins Gleichgewichtsorgan und beruhigt dort das Gleichgewicht und betäubt dieses. Die Schwindelanfälle lassen sich dadurch reduzieren oder sogar für Jahre ausschalten. Die Methode kann wiederholt werden, Untersuchungen zeigten hinsichtlich der möglichen Gefahr von Hörschäden unterschiedliche Ergebnisse ^[6][7].

Eine letzte Behandlungsmöglichkeit besteht in der operativen Durchtrennung des Nervus acusticus (Hörnerv) unter Verlust der Hörfähigkeit des Ohres. Bestimmte Bewegungen müssen danach neu gelernt werden.

Bei allen operativen (Sakkotomie, Durchtrennung des VIII. Hirnnerven) und nicht-operativen (Gentamicingabe, Labyrinthanästhesie) Eingriffen am Innenohr ist dringend zu berücksichtigen, das die Erkrankung im Verlauf meist beide Gleichgewichtsorgane betrifft. Eine vorschnelle Ausschaltung einer Seite kann also langfristig zum kompletten Verlust des Gleichgewichtssinns oder Hörvermögens führen.

Allgemein empfohlen werden: salzarme Diät, Vermeidung von Lärm (Gehörschutz), von Alkohol, Nikotin und negativem Stress.

Trivia

Der wahrscheinlich prominenteste Betroffene war der niederländische Impressionist Vincent van Gogh. Es wird davon ausgegangen, dass seine Ohrgeräusche dafür verantwortlich waren, dass er im Hörwahn einen Teil des betroffenen Ohres abschnitt. Auch Julius Caesar und Martin Luther litten möglicherweise an Morbus Ménière. Der US-amerikanische Astronaut Alan Shepard wurde wegen einer Ménière-Erkrankung für fluguntauglich erklärt, konnte aber nach einem operativen Eingriff in den aktiven Dienst zurückkehren (Apollo 14).

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Letzte Aktualisierung: 20.3.2008

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